Reporte de un Caso

Maloclusiones en Pacientes Talasemicos

Dr. Mohamad Azhar Ibrahim Kharsa, PhD (Ortho), Dr. S. M. Nayaz Mohamed, B.D.S., M.D.S (Ortho), Dr. Moatazbellah Mohammad Al-Ruwaithi, B.D.S

Traducido por: Dr. Luis Rafael Serret H.

Resumen

Este reporte de casos presenta dos jóvenes pacientes masculinos con evidencia de ß talasemia, ambos presentan una Clase II esquelética con perfil convexo, protrusión maxilar y mandibular, así como también protrusión y estrechez de los incisivos superiores. El estudio cefalometrito muestra un sobrecrecimiento del hueso maxilar, con presencia de los huecos óseos. El tratamiento de los pacientes con ß talasemia resulta controversial y requiere de un buen diagnostico e investigación para así elaborar el mejor plan de tratamiento.

Palabras claves:
Paciente Thalassemico, ß talasemia, maloclusión, anomalía ósea.
Dr. Mohamad Azhar Ibrahim Kharsa, PhD (Ortho)
Ortodoncista de gran renombre
Especializado en el Centro Dental, King Fahad Hospital , Madinah, K. Saudi Arabia
Miembro científico del “American Society of Laser Medicine and Surgery”.
Miembro del WFO - Email: akharsa@orthomail.com - Fax: (+966) 4 8471814
Dr. S. Mohamed Nayaz Mohamed, B.D.S., M.D.S (Ortho), WFO Fellow Especialista en Ortodoncia, egresado del Centro Dental del Hospital King Fahad Madinah, K. Saudi Arabia Dr. Moatazbellah Mohammad Al-Ruwaithi, B.D.S
Especializado en el Centro Dental del Hospital King Fahad Madinah, K. Saudi Arabia

Introducción

Talasemia es un desorden en la síntesis de la hemoglobina (Hb), por lo que es considerada como una anemia transmitida congénitamente. Esta entidad tiene variaciones sintomáticas desde severas hasta fatales; también se le conoce como la “Anemia del Medio Oriente” según (Whipple et al) o Anemia Cooley en honor a “Thomas Cooley”, o ß talasemia. La palabra Talasemia, proviene del termino Griego “Talaza” que significa “El Mar, hacienda referencia al Mar Mediterráneo”, y del termino “Elia” relacionado a la sangre.

Entretanto; una identificación sencilla de esta entidad es: La Anemia de Coleéis o ß talasemia o simplemente la Anemia Mediterránea, la cual se caracteriza por un desorden en la composición sanguínea acompañada por malformaciones óseas del cráneo y huesos largos los cuales son las confecciones típicas de estos pacientes según ( Gotte P. y colaboradores ). La maloclusión que caracteriza a la Talasemia, se puede prevenir por intensivas y programadas transfusiones sanguíneas, así como también mediante la trasplantación de los huesos angostos. Sin embargo, estos procedimientos preventivos deben ser seguidos en pacientes en crecimiento desde los primeros anos de su vida.

Desafortunadamente, para sustitución de estos tratamientos preventivos (desde los primeros anos de vida) se debe de pensar en Cirugías, mismas que traen secuelas y ciertas alteraciones. En la literatura, se ha reportado el mayor cambio de las estructuras bucales en pacientes Talasemicos mediante el ensanchamiento maxilar por expansión en maxilares estrechos. Estos corresponden a las apariencias características conocidas como “Caras Ardillas”, las cuales presentan: múltiples diastemas e incisivos protrusivos, por lo que el tratamiento de Ortodoncia no se hace esperar. Por otro lado, los ß talasemicos, son considerados mayormente por desarrollar estos desordenes de manera netamente genética; y en la actualidad se reportan muchas de estas características dentales morfológicas y dimensionales en todo el mundo.

Reporte de Casos:

Se presentan dos casos de pacientes en crecimiento (10 y 12 anos de edad) masculinos y de la misma familia (Fig. 1,2) Ambos presentan maxilas protruidas, diastemas generalizados y protrusión de incisivos. Las conclusiones revelan que los dos están afectados ß talasemia. Clínicamente, presentan una Clase II esquelética con perfil convexo, (Fig. 3,4); protrusión maxilar y mandibular con estrechez de de ambos huesos, patrón de crecimiento vertical, incompetencia labial, Sobremordida horizontal aumentada y diastemas múltiples. 3

Figura 1. Primer caso Paciente en crecimiento 10 anos de edad. Afectado por beta talasemia	Figura 2. Primer caso Paciente en crecimiento 12 anos de edad. Afectado por beta talasemia

Figura 3 Vista Lateral Izquierda del primer caso	Figura 4 Vista Lateral Derecha del primer caso

Análisis Cefalométrico, revela biprotrusión ósea “maxilar y mandibular” y sobrecrecimiento óseo debido al efecto de la talasemia. Nótese que los huecos óseos y el atuses verifican un colapso en este tipo de pacientes talasemicos (Fig. 5), asimismo la Radiografía cefalométrica presenta unos senos maxilares relativamente estrechos (Fig. 6). 4

Figura 5 Radiografía Cefalométrica del primer paciente	Figura 6 Radiografía Cefalométrica del segundo paciente

Figura 7
Radiografía OPG del primer paciente

Figure 8
Radiografía OPG del Segundo paciente

Discusión

Los reportes en la literatura sobre el tratamiento ortodóncico y las características cefalométricas en pacientes talasemicos no son muy comunes en general. Se ha reportado el mayor de los cambios bucales en algunos pacientes talasemicos, mediante el ensanchamiento del maxilar mediante la expansión.

Los pacientes que sufren de esta entidad; presentan síntomas y signos muy característicos y a su vez variables, debido a la severa anemia que se refleja desde su temprana infancia, entre estos están: cambios en la morfología ósea, retardo en su crecimiento, esplenomegalia, y alteración en los depósitos titulares.

Conclusión

Los pacientes afectados con Talasemia, usualmente presentan anomalías como sobrecrecimiento óseo de la maxila y la mandíbula, Cara de Ardilla caracterizada por la protrusión maxilar y mandibular y protrusión de los incisivos.

El tratamiento Ortodóncico para estos pacientes esta basado principalmente en un Buen Diagnostico, para así investigar el mejor Plan de Tratamiento.

Referencia

1- Weatherall DJ, Clegg JB. The b thalassaemia. In: The thalassaemia syndromes. Oxford: Blackwell Science; 1981. p. 149–56.

2- Duggal MS, Bedi R, Kinsey SE, Williams SA. The dental management of children with sickle cell disease and ß- thalassaemia: a review. International Journal of Paediatric Dentistry 1996; 6: 227–234.

3- Scully C, Cawson RA. Medical Problems in Dentistry, 3rd edn. Oxford: Wright, 1993.

4- Merz ML, Isaacson RJ, Germane N, Rubenstein LK. Tooth diameters and arch perimeters in a black and a white population. American Journal of Orthodontics and Dentofacial Orthopedics 1991; 100: 53–58.

5- Bassimitci S, Yucel-Eroglu E, Akalar M. Effects of talasemia major on components of the craniofacial complex. British Journal of Orthodontics 1996; 23: 157–162.

6- Kaplan RI, Werther R, Castano FA. Dental and oral findings in Cooley’s anemia: a study of fifty cases. Annals of the New York Academy of Sciences 1964; 119: 664–666.